/ Paraproteinemická hemoblastóza a její typy

Paraproteinemické hemoblastózy a jejich typy

Podle ICD-10 je paraproteinemickáhemoblastóza patří do nádorů 2. třídy (C00 - D48), část C81 - C96. Patří sem zhoubné nádory krvetvorné, lymfatické a tkáňové.

Patří do skupiny nádorových onemocněníoběhový systém, jehož hlavním znakem je sekrece paraproteinů a / nebo jejich fragmentů. U různých pacientů mohou paraproteiny dosáhnout významných koncentrací v séru a patří do různých tříd. Zdrojem růstu nádoru jsou B lymfocyty.

Paraproteinemická hemoblastóza je běžná po celém světě. S věkem pacienta se jejich četnost zvyšuje pouze.

paraproteinemická hemoblastóza

Klasifikace paraproteinemické hemoblastózy

Formy hemoblastózy jsou izolovány v závislosti na imunoglobulinech, které sekretují, a na morfologických charakteristikách nádorového substrátu:

  • lg-sekretující lymfomy;
  • mnohočetný myelom;
  • onemocnění těžkého řetězce;
  • akutní plazmablastická leukémie;
  • Waldenstromova makroglobulinémie;
  • solitární plasmacytoma.

Společné klinické příznaky

Jaké jsou příznaky paraproteinemické hemoblastózy?

Klinický obraz je charakterizován přítomnostínádor, který produkuje paraprotein, a sekundární humorální imunodeficitu, která se vyvine u všech pacientů, když dojde k nárůstu nádorové hmoty. Podle povahy průběhu onemocnění je fáze chronická (rozvinutá) a akutní (koncová).

Paraproteinémie způsobuje společné pro p. Výskyt:

  • Periferní neuropatie.
  • Zvýšená viskozita krve.
  • Mikrocirkulační poruchy.
  • Hemorrhagický syndrom.
  • Poškození ledvin.
  • Kryoglobulinémie 1-2 typy, amyloidóza.

paraproteinemická klasifikace hemoblastózy

Toto je nejběžnější klasifikace paraproteinemické hemoblastózy. Zvažte každý pohled podrobněji.

Vícečetný myelom

Vícečetný myelom je považován za nejvícespolečné p. s nejasnými důvody pro jeho vývoj. Morfologický obraz představují plazmatické buňky určitého stupně zralosti, často s rysy atypismu. Rozvinutá fáze se vyznačuje lokalizací nádorů v kostní dřeni, někdy v lymfatických uzlinách, slezině a játrech.

Povaha distribuce v ložiskách kostní dřeně umožňuje vybrat několik forem vícenásobného myelomu: difuzní, fokální, difúzní a vícenásobné.

Kolem nádorových ohnisek jsou zničené kostiprotože mnohočetný myelom stimuluje aktivitu osteoklastů. Osteolytický proces v různých formách má vlastnosti. Například, difuzní ohnisko charakterizuje osteoporózu, která způsobuje vzhled ohnisek osteolýzy; difuzní - pozorování osteoporózy; více ohniskových - možných individuálních osteolytických ložisek. Rozvinutá fáze nádoru obvykle neovlivňuje ničení kortikální kosti. Ořízne ji a zvedá ji, přičemž se současně tvoří na lebce, hrudní kosti, otoky žeber. Konečná fáze nádoru je charakterizována tvorbou defektů a klíčením v měkkých tkáních kolem něj.

paraproteinemická hemoblastóza fotografie

Typy myelomu

Třída vylučovaných imunoglobulinů ovlivňuje uvolňování několika typů mnohočetného myelomu: A-, D-, G-, E-myelom, Bence-Jonesů typu l nebo c, bez sekrece.

Myelom je rozdělen do tří fází, založených na analýze ukazatelů kreatininu v krvi, hemoglobinu, moči a sérových hladinách paraproteinů, rentgenových kostech.

  • Fáze 1 - nádor má hmotnost nižší než 600 g / m2.
  • 2 fáze - od 600 do 1 200 g / m2.
  • Stupeň 3 - více než 1200 g / m2.

Neprítomnost nebo přítomnost renálního selhání ovlivňuje přiřazení stupně symbolu A nebo B. Jaké jsou příznaky této formy paraprotemické hemoblastózy?

Nádor má různorodý klinický obraz. Vzhled prvních příznaků se obvykle vyskytuje ve třetí fázi (slabost, únava, bolest). Důsledkem osteodestruktivního procesu je vývoj bolestivého syndromu. Nejčastější bolest v porážce kříže a páteře. Poměrně často ublíží žebra, části humeru a femuru, postižený nádor. Extradurální lokalizace ložisek, vyznačující se tím, že se mícha následuje silné bolesti.

Diagnostika se provádí na základě údajůpo stenové punkci a detekci monoklonálních imunoglobulinů v moči a / nebo séru. Další hodnota má rentgenové vyšetření kostry. Pokud má pacient více násobné ohnisko, pak punkce hrudní kosti nesmí odhalit nádor.

Po diagnostice paraproteinemické chorobyByla zjištěna hemoblastóza (fotografie nádoru nalezena ve výrobku), provedeno je fluoroskopické vyšetření skeletu před zahájením léčby, kontrola funkce jater a ledvin. Není povoleno užívat vylučovací urografii a jiné agresivní metody vyšetření ledvin, protože mohou vyvolat vývoj jejich nezvratného akutního deficitu.

symptomy paraproteinemické hemoblastózy

Myeloma Therapy

Spravidla začněte léčbu hematologickou nemocnicí a pak ji lze provádět ambulantně.

V případech, kdy se jedná o osteolýzuhrozí vznik patologické zlomeniny, zejména podpůrných částí kostry, pokud existují samostatné velké nádorové uzliny jakékoliv lokalizace, první příznaky komprese páteře, pooperační období po dekompresní laminektomii, pak se doporučuje radiační terapie.

Solitární plasmacytom

Co další je paraproteinemická hemoblastóza?

Solitární plasmacytom je lokální nádor. Klinický obraz závisí na velikosti a poloze. Nejčastěji jsou solitární plazmacytomy v počátečním stádiu mnohočetný myelom. Kostní solitární plasmacytom je náchylný ke zobecnění, který lze zjistit jako mnohočetný myelom 1-25 let po provedení radikální terapie.

Extraartikulární solitární plasmacytom může být lokalizován v jakémkoli orgánu, ale hlavně v horních cestách dýchacích a nazofaryngu. 40-50% pacientů trpí kostními metastázami.

Na základě diagnózy morfologických datvyšetření biopsie nebo punkční hmoty. Před zahájením léčby je nutné vyloučit mnohočetný myelom. Pro léčbu se používá radikální chirurgie a / nebo radiační terapie, pomocí které se 50% pacientů zcela léčí. Pacienti se solitárním plazmocytomem po celou dobu života jsou pozorováni kvůli skutečnosti, že je možné generalizaci procesu.

Nejedná se o všechny typy paraproteinemické hemoblastózy.

léčba paraproteinemickou hemoblastózou

Waldenstrom makroglobulinemie

Waldenstromova makroglobulinémie je chronická.ve většině případů subleukemická nebo aleukemická lymfocytární leukémie. Lokalizace nádoru vylučujícího lgM se vyskytuje v kostní dřeni. Charakterizuje jeho lymfocytární složení buněk s příměsí plazmy. Kromě monoklonální IgM přibližně 60% pacientů vylučovalo Bens-Jonesův protein nádorovými buňkami. Waldenstromova makroglobulinémie je mnohem méně častá než mnohočetný myelom.

Mezi nejčastější klinické projevy patříkrvácení a zvýšený viskozitní syndrom. Periferní neuropatie, sekundární imunodeficience, amyloidóza a poškození ledvin lze také pozorovat. Selhání ledvin se zřídka rozvíjí. Zvětšení je charakterizováno zvýšením jater, sleziny a / nebo lymfatických uzlin, ztrátou tělesné hmotnosti u 50% pacientů. Anemie se vyvíjí pozdě, leukocyty mohou být normální, leukocytární vzorec je nezměněn, lymfocytóza se středně těžkou leukocytózou je poměrně častá, je možná jiná neutropenie. Prudce zvýšená hodnota ESR je běžná.

Diagnóza se provádí na základě imunochemických vlastnostístanovení monoklonálních IgM v krvi, data z trepanobiopsy nebo sterná punkce, elektroforéza moči a sérových proteinů. Terapie se provádí v hematologické nemocnici. Co jiného je paraproteinemická hemoblastóza?

Onemocnění těžkého řetězce

Nemoci těžkých řetězců klinickými amorfologické charakteristiky jsou velmi rozmanité. Jejich rysy zahrnují přítomnost abnormálních proteinů v moči a / nebo séru. Odlište a-, g-, m-onemocnění těžkých řetězců.

Nejčastější je onemocnění postihující onemocněnívětšinou dětí a mladých lidí mladších 30 let. Onemocnění je obyčejné na Středním a Blízkém východě, v zemích Středomoří. Má dvě formy úniku: plicní a břišní (plicní je extrémně vzácné). Klinický obraz je určen narušeným absorpčním syndromem, amenoreou, chronickým průjmem, plešatost, steatotermie, hypokalémie, vyčerpání, hypokalcemie, edém. Možná bolest břicha a horečka.

Popis těžkého řetězového onemocnění g (nemociFranklin) se vyskytuje pouze u několika desítek pacientů. Morfologické údaje a klinický obraz jsou různorodé, nízko specifické. Mezi nejčastěji patří proteinurie, relativní neutropenie, trombocytopenie, progresivní anémie, abnormální horečka, poškození Valdeyerova kroužku s edémem jazyka, měkkým patratem a erytémem, zvětšením jater, lymfatických uzlin a sleziny. Onemocnění obvykle postupuje rychle a těžce. Za několik měsíců nastane smrt.

Onemocnění těžkých řetězců m je nejvzácnějšíformulářem. Starší lidé jsou zpravidla postiženi nemocí. Onemocnění se projevuje ve formě subleukemické nebo aleukemické lymfocytární leukémie, obvykle není zvětšování mízních uzlin výrazné, ale slezina a / nebo játra jsou zvětšeny. U některých pacientů je zaznamenána amyloidóza a osteodestrukce. A v kostní dřeni téměř každého pacienta je detekována lymfocytární infiltrace. Mnoho lymfocytů je vakuolováno, může se jednat o příměs plazmy a lymfoblastů, plazmatické buňky.

Diagnostika klinického obrazu je extrémníje obtížné. Jeho zavedení probíhá pomocí imunochemických metod, které detekují těžké imunoglobulinové a-, g- nebo m-řetězce v moči a / nebo séru. Léčba paraproteinemické hemoblastózy tohoto druhu probíhá v hematologické nemocnici.

diagnostika paraproteinemické hemoblastózy

lg-sekreční lymfom

lg-sekreční lymfom - nádor, který máPřevážně mimo cerebrální cerebrální lokalizace, často jsou vysoce diferencované (lymfoplasmacytická, lymfocytární), redkoblastnye, tj. Sarkom. Rozdíl od ostatních lymfomů je sekrece monoklonálních imunoglobulinů, často třídy M, o něco méně než třída G a extrémně vzácně A, včetně bílkovin Bens-Jones. Je diagnostikována a léčena podle stejných zásad jako lymfomy, které nevylučují imunoglobuliny. Pokud existují příznaky, které jsou způsobeny paraproteinemií, pak preventivní a léčebné metody jsou stejné jako s Waldenstromovou makroglobulinemií a mnohočetnými myelomy.

Dále se podíváme na příčiny paraproteinemické hemoblastózy.

Příčiny

Hlavní důvody pro vývoj patologie:

  • Ionizující záření.
  • Chemické mutageny.
  • Viry.
  • Dědičný faktor.

Diagnóza paraproteinemické hemoblastózy

Patologie je diagnostikována s:

  • Laboratorní krevní testy. Hemoglobin, výbušné buňky v krvi budou sníženy, úroveň leukocytů, ESR a krevní destičky se zvýší.
  • Laboratorní testy moči.
  • Biochemie krve na elektrolytech, buňkách kyseliny močové, kreatininu a cholesterolu.
  • Laboratorní studie výkalů.
  • Rentgenové záření s důrazem na lymfatické uzliny, které se zvětší.
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů.
  • EKG.
  • Virologická diagnostika.
  • Kostní dřeň trepanobiopsy nebo lumbální punkce.
  • Puncture lymph nodes.
  • Studie složení kostní dřeně.
  • Cytologická diagnostika.
  • Koagulogram.

příznaky paraproteinemické hemoblastózy

Léčba

Léčba zahrnuje chemoterapii, radiační terapii.nárazové a extrakorporální krvácení. Léčba chemoterapií je hlavním typem léčby hemoblastózy. Konkrétní lék je vybrán v závislosti na procesu nádoru. Cytostatika poslední generace typu "Sarkolizin" nebo "Cyclophosphanum" se používá. Vincristin, prednisolon, asparaginasa a rubomycin jsou také vhodné. Transplantace kostní dřeně, která se provádí v případě remise, může trvale zmírnit onemocnění.

Prevence

Potřebný během remise paraproteinemickéhemoblastóza prevence exacerbací, především vyloučení prostředků, které je způsobují. Prevence imunizace Rhesus - opatrnost při transfuzích krve, kdy je chybně podána Rh-pozitivní krev. Exacerbacemi je také zabráněno s prodlouženými, ale slabými cytostatickými účinky.

Přezkoumali jsme hlavní paraproteinemickou hemoblastózu.

Související zprávy


Komentáře (0)

Přidat komentář